Glaucoma congênito
O glaucoma congênito é uma doença rara caracterizada pelo aumento da pressão intraocular (PIO) que acomete crianças até 3 anos de idade. É causada pelo desenvolvimento anormal da malha trabecular e do ângulo da câmara...
Sinônimos
Glaucoma Infantil
Definição
O glaucoma congênito é uma doença rara caracterizada pelo aumento da pressão intraocular (PIO) que acomete crianças até 3 anos de idade. É causada pelo desenvolvimento anormal da malha trabecular e do ângulo da câmara anterior que cursa com aumento da pressão intraocular. A pressão intraocular alta provoca lesão no nervo óptico e perda das células responsáveis pela visão e quando não tratado, pode levar a cegueira.
A incidência de glaucoma congênito é de 1 a cada 10.000-30.000 nascidos vivos sendo uma doença rara com incidência variável, pode ser unilateral ou bilateral, e apresenta uma leve predominância no sexo masculino.
Pode ser classificado como primário e secundário e o glaucoma congênito primário pode ser sub-categorizado pela idade de início:
- neonatal: 0 a 1 mês
- Infantil >1 a 24 meses
- Tardio: >24 meses
Causa
O glaucoma congênito sem outras alterações associadas é denominado glaucoma congênito primário. Os principais fatores de risco são consanguinidade (ascendentes que apresentam determinado grau de parentesco entre si) e predisposição genética. Já foram identificados genes ligados ao desenvolvimento do glaucoma congênito tanto em modelos de herança autossômica recessiva quanto em modelos de herança autossômica dominante. Os pacientes com glaucoma congênito primário podem ter um ou mais genes afetados.
Sintomas e Sinais
A doença se manifesta logo ao nascimento ou nos meses subsequentes. A gravidade dos sinais pode variar desde um sinal mais leve (discreta diferença de tamanho entre os olhos) até uma caracterização mais acentuada (como mostra a foto). Apresenta-se mais comumente de forma bilateral, porém pode ser assimétrico. Uma história de glaucoma congênito entre irmãos da família reforça o diagnóstico. A tríade clássica de sintomas é composta por epífora (lacrimejamento excessivo), fotofobia (sensibilidade à luz) e blefaroespasmo (espasmos dos músculos perioculares). Os sinais mais comuns correspondem ao aumento da PIO (>21mmHg), opacidade corneana, aumento do diâmetro da córnea (megalocórnea), buftalmia (aumento do tamanho dos olhos) e alteração no nervo óptico.
Figura 1. Exemplo de alterações oculares encontradas em indivíduo com glaucoma congênito. Fonte: Congenital glaucoma, cloudy corneas. © 2019 American Academy of Ophthalmology American Academy of Ophthalmology. Congenital glaucoma, cloudy corneas. https://www.aao.org/image/congenital-glaucoma-cloudy-corneas-2 Accessed July 01, 2019.
Depoimentos
“Os olhos da minha filha tinham um aspecto azulado, mas não era uma cor normal”
“Gestação e parto do meu filho correram bem, mas ao nascimento notei que um dos olhos era maior que o outro e estava sempre com um aspecto ‘molhado’. Levei ao oftalmologista e após os exames, diagnosticaram o glaucoma congênito”
Diagnóstico
O diagnóstico é feito pelo oftalmologista após avaliação das estruturas oculares pelo exame de biomicroscopia, fundo de olho, medida da pressão intraocular e o USG para medida do comprimento axial. A medida da pressão intraocular pode ser difícil em crianças e bebês e em muitos casos são necessárias avaliações sob narcose para maior precisão e confiabilidade dos resultados.
O teste do olhinho é importante para descartar as alterações oculares logo após o nascimento.
Entre os diagnósticos diferenciais destacamos obstrução das vias lacrimais (lacrimejamento excessivo), esclerocornea, anomalia de Peters, trauma de parto, úlcera e distrofia endotelial hereditária congênita.
Algumas doenças sistêmicas estão associadas à formação de glaucoma congênito:
Síndrome de Patau (trissomia 13): com atraso cognitivo, malformação das orelhas, fenda labial e palatina, microcefalia.
Síndrome de Edwards (Trissomia 18): com retardo no crescimento fetal, polidrâmnio, sobreposição dos dedos da mão, anormalidades cardíacas e craniofaciais
Síndrome de Turner: com baixa estatura, pescoço curto e alado, implantação baixa das orelhas e palato alto
Síndrome de Rubinstein-Taybi: baixa estatura, deficiência intelectual moderada a grave, características faciais distintas e polegares e primeiros dedos dos pés largos
Testes eletrofisiológicos no glaucoma congênito
Por se tratar de uma doença que afeta o nervo óptico e tem seu aparecimento na primeira infância, os testes eletrofisiológicos podem auxiliar na tomada de decisões e no acompanhamento da evolução da visão.
Em muitos casos, o portador de glaucoma congênito apresenta importante opacificação da córnea e baixa de visão associada. O POTENCIAL VISUAL EVOCADO POR FLASHES DE LUZ avalia o processamento visual de luz e por meio de diferentes intensidades de flashes, consegue mensurar a influência da opacidade na visão. Para saber mais, clique aqui.
Um dos métodos utilizados para a medida da acuidade visual em crianças não verbais ou que não colaborem para a medida na tabela é o POTENCIAL VISUAL EVOCADO DE VARREDURA, que consiste na medida objetiva da acuidade visual de resolução de grades a partir da captação de resposta elétrica, não necessitando assim da resposta verbal da criança. O teste é importante para acompanhar o desenvolvimento da visão.
Tratamento
O acompanhamento regular com o oftalmologista e o diagnóstico precoce são imprescindíveis para o bom prognóstico visual.
O tratamento do glaucoma congênito é cirúrgico, sendo o objetivo da intervenção a diminuição da PIO. A escolha do tipo de procedimento depende principalmente do estado da córnea. Os principais procedimentos realizados são goniotomia, trabeculotomia, trabeculectomia, esclerectomia profunda, implante de dispositivos de drenagem e ciclocrioterapia.
O tratamento medicamentoso, com colírios como beta-bloqueadores e inibidores da anidrase carbônica também pode ser associado. Além disso, o acompanhamento pós-operatório é crucial para evitar complicações e monitorar a acuidade visual e a pressão intraocular. O prognóstico é mais favorável com diagnóstico e tratamento precoces, mas o glaucoma congênito requer vigilância contínua devido à sua natureza crônica e progressiva.
Leitura sugerida
Badawi AH, Al-Muhaylib AA, Al Owaifeer AM, Al-Essa RS, Al-Shahwan SA. Primary congenital glaucoma: An updated review. Saudi J Ophthalmol. 2019 Oct-Dec;33(4):382-388. doi: 10.1016/j.sjopt.2019.10.002. Epub 2019 Nov 7. PMID: 31920449; PMCID: PMC6950954.
