Esclerose múltipla

A esclerose múltipla é uma doença inflamatória, crônica de caráter autoimune que afeta a mielina dos axônios.

Definição

A esclerose múltipla é uma doença crônica autoimune que afeta o sistema nervoso central, podendo atingir áreas do cérebro, da medula espinhal e dos nervos ópticos acarretando inflamação, desmielinização e perda neuronal. Afeta em torno de 2,3 milhões de pessoas ao redor do mundo, mais recorrente em pacientes entre 20-50 anos de idade, principalmente no sexo feminino e mais prevalente no norte europeu.

Na esclerose múltipla, o corpo começa a atacar a bainha de mielina levando ao comprometimento do sistema nervoso.

Sintomas

Os primeiros sintomas podem aparecer anos após o início da doença. Eles são variáveis e dependem das áreas cerebrais e dos nervos acometidos. São necessários dois ou mais episódios sintomáticos e dois ou mais indicadores da doença na substância branca do sistema nervoso central são requisitos diagnósticos para o diagnóstico de Esclerose Múltipla. Os sintomas devem estar presentes por mais de 24 horas e ocorrer em surtos consecutivos separados por, no mínimo, 1 mês. Os sintomas podem ser sistêmicos ou oculares:

Fadiga: um dos sintomas mais comuns, podendo ocorrer mesmo após um período de descanso adequado.

Fraqueza muscular: pode ocorrer em diferentes partes do corpo, frequentemente acompanhada de espasticidade (rigidez muscular), comprometendo a mobilidade e tarefas cotidianas.

Dormência e formigamento: sensações anormais em braços, pernas, face ou tronco.

Dificuldades de equilíbrio e coordenação: dificuldade para caminhar ou realizar movimentos finos, como escrever.

Problemas cognitivos: dificuldades de concentração, memória, processamento de informações e tomada de decisões.

Alterações emocionais: depressão, ansiedade e mudanças de humor, muitas vezes decorrentes dos desafios físicos e emocionais da doença.

Visão turva ou embaçada: dificuldade em focalizar objetos.

Visão dupla (diplopia): ocorre quando os músculos oculares não se movem coordenadamente devido a danos no sistema nervoso.

Dificuldade de adaptação à mudança de luminosidade: desconforto visual diante de mudanças repentinas de luz.

Redução do contraste visual: menor capacidade de distinguir tons e cores, prejudicando tarefas cotidianas.

Os sintomas visuais podem apresentar melhora após o controle sistêmico, principalmente a diplopia e a redução de contraste e cores.

CURIOSIDADE: O aumento da temperatura corporal pode piorar temporariamente os sintomas de pacientes com esclerose múltipla — um fenômeno conhecido como sinal de Uhthoff. Wilhelm Uhthoff, oftalmologista alemão, descreveu em 1890 uma piora transitória dos sintomas após o exercício físico. Mais tarde, entendeu-se que esse fenômeno era provocado pelo aumento da temperatura corporal, que dificulta a passagem dos impulsos elétricos nas fibras desmielinizadas. Quando a temperatura retorna ao normal, a condução nervosa melhora e os sintomas desaparecem. O sinal de Uhthoff é, portanto, transitório e reversível, mas representa uma característica clássica da doença.

Causas

A esclerose múltipla pode se manifestar em qualquer idade, mas é mais comum entre 20 e 40 anos, afetando principalmente mulheres.

A etiologia da doença não é completamente compreendida, mas sabe-se que há uma combinação de fatores genéticos, imunológicos e ambientais envolvidos no seu desenvolvimento:

• Fatores familiares: indivíduos com parentes de primeiro grau (pais, irmãos ou filhos) com esclerose múltipla têm risco aumentado de desenvolver a doença.
• Fatores ambientais: deficiência de vitamina D e exposição insuficiente à luz solar são associadas à maior prevalência da doença em regiões distantes do equador. Infecções virais prévias, como pelo vírus Epstein-Barr, também podem atuar como gatilhos.
• Fatores genéticos: estudos mostram associação com o gene HLA-DRB1, que influencia a resposta imunológica e o reconhecimento de estruturas do próprio organismo. Esse gene parece desempenhar papel importante na susceptibilidade à EM.

Diagnóstico

Não existem testes patognomônicos (específicos e exclusivos) para a esclerose múltipla. O diagnóstico é clínico e baseado na combinação de sintomas neurológicos, exames de imagem e testes complementares.

Os principais exames incluem:

• Ressonância magnética: identifica áreas de desmielinização e lesões típicas no cérebro e na medula espinhal.
• Potencial visual evocado (PVE): avalia a condução do estímulo elétrico ao longo da via óptica, detectando lesões que nem sempre causam sintomas visuais.
• Análise do líquido encefalorraquidiano (líquor): pode revelar aumento de imunoglobulinas e presença de bandas oligoclonais, sugestivas de atividade imunológica anormal no sistema nervoso central.

Os diagnósticos diferenciais incluem: neuromielite óptica, doença de Devic, síndrome de Susac, doenças infecciosas (como Doença de Lyme e sífilis), alterações vasculares (enxaqueca, isquemia de pequenos vasos), neuropatia óptica isquêmica, deficiência vitamínica e doenças autoimunes, como lúpus, síndrome de Sjögren, doença de Behçet e sarcoidose.

Testes eletrofisiológicos na esclerose múltipla

A neurite óptica, inflamação do nervo óptico, é um dos sintomas mais frequentes da esclerose múltipla. O potencial visual evocado por padrões reversos (PVE) é capaz de identificar alterações na função do nervo óptico mesmo em pacientes sem sintomas visuais evidentes.

O PVE avalia a atividade elétrica cortical em resposta a estímulos visuais e fornece informações sobre a integridade das vias ópticas.

Principais achados:

• Atraso na latência de P100: a desmielinização atrasa a condução da resposta e leva ao atraso no tempo da resposta captada no PVE.
• Amplitude reduzida: com o maior acometimento da via visual, pode ocorrer perda das fibras nervosas o que resulta em menor amplitude da resposta.
• Alteração da morfologia da onda: Podem ser observadas alterações no formato da resposta, como alargamento da onda e onda bífida, onde ao invés do pico único esperado são observados dois picos distintos.

Outro exame frequentemente utilizado é o eletrorretinograma multifocal, que avalia a função macular — área central da retina — e auxilia na exclusão de doenças retinianas associadas. Esses testes são ferramentas complementares importantes no diagnóstico e acompanhamento da esclerose múltipla, especialmente nos casos de neurite óptica.

Tratamento

A esclerose múltipla é uma doença crônica e sem cura, mas o tratamento visa reduzir a inflamação, diminuir a frequência dos surtos e retardar a progressão da doença.

As principais abordagens incluem:

• Terapias modificadoras da doença: reduzem a atividade inflamatória e a formação de novas lesões.
• Corticoides: utilizados em crises agudas para reduzir a inflamação e acelerar a recuperação.
• Plasmaférese: indicada em casos graves ou refratários, remove anticorpos e substâncias inflamatórias do sangue.

Além do tratamento medicamentoso, reabilitação física, terapia ocupacional e apoio psicológico são fundamentais para promover qualidade de vida e autonomia ao paciente.

Em casos de suspeita, é essencial procurar um neurologista para a avaliação clínica e solicitação dos exames necessários.

Leitura científica sugerida

Tafti D, Ehsan M, Xixis KL. Multiple Sclerosis. 2024 Mar 20. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan–. PMID: 29763024.

Andrade EP, Sacai PY, Berezovsky A, Salomão SR. Alterações encontradas no potencial visual evocado por padrão reverso em pacientes com esclerose múltipla definida [Pattern-reversal visual evoked potential abnormalities in patients with defined multiple sclerosis]. Arq Bras Oftalmol. 2007 Nov-Dec;70(6):943-8. Portuguese. doi: 10.1590/s0004-27492007000600011. PMID: 18235904.

Haki M, Al-Biati HA, Al-Tameemi ZS, Ali IS, Al-Hussaniy HA. Review of multiple sclerosis: Epidemiology, etiology, pathophysiology, and treatment. Medicine (Baltimore). 2024 Feb 23;103(8):e37297. doi: 10.1097/MD.0000000000037297. PMID: 38394496; PMCID: PMC10883637.